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経過観察

 投稿者:ms  投稿日:2021年 3月10日(水)10時44分48秒
  ありがとうございます。

そうですね、そういえば中等度と診断されたのでした
実際骨盤の動きも良くないようですし、

>多分近々(2ヶ月くらいで、)改善がなければ
>先生は何か言ってくると思います。(治療はこれをやったほうがいいというか、
>あるいは、こういう治療があるけどうまく効く可能性はこれくらいで
>副作用はこれこれ、ですが、やりますか?、どうしますか? とか。)

ですがこれは先生は「今と変わらないなら経過観察で」と言われていて・・

例えば息子が突発的に一時的なデータでこれなら私も回復の可能性があるのかなと思いますが、
4年単位でどんどん減少傾向にあるものが、ここから上がるととてもじゃないけれど思えなくて。
去年の11月6万5千あった血小板
12月で5万7千
1月で5万
先月4.8万
先生はこれくらいの誤差はあるからなんともいえない、といいますが、
偶然4年のデータがある為、誤差ではなく明らかに減少していっている状態です。

減る一方なら、まだ普通の生活ができている今、経過観察以外に何かできることはないのかなと
このまま11月半年も見てていいのかなと
病院変えた方がいいのかなと不安です

ただ転院したらまた一から骨髄検査するのだと思うと気も重くて
 

msさんへ(4)

 投稿者:SHINKUNメール  投稿日:2021年 3月 6日(土)18時01分4秒
  早速数値を教えていただきありがとうございました。
今回の投稿までで様子がかなりわかりました。

(1)
> 網赤血球はRETI?でいいでしょうか
 →それで正しいと思います。

> 11.7 ‰で、正常値です
 →残念ですが、お子さんの場合はこの数値は正常値ではありません。
  多分、検査の用紙の「正常値」には 5~20(‰)とかそれくらいの
範囲が書いてありますが、・・・

 まず数値は
 網赤血球= (赤血球)×(網赤血球の比率)
     =374万×11.7/1,000 =42,636 →(四捨五入では) 43,000
 ここでパーセント(%)が1/100に対して、パーミル(‰)は1/1,000です。

「正常値」の たとえば5~20(‰)は、赤血球が400万500万ある人の網赤血球
の割合です。網赤血球は若い赤血球で、赤血球を補充するために作られた
最初の頃の赤血球です。正常値なら、体はもっと作れるけど、これくらいで
やめておけば寿命で壊れていく分の補充はできるし増えすぎることもない、という値です。
 一方で、赤血球が何らかの理由で少なめになると、骨髄は増産やフル生産に入り、
できた最初の若い網赤血球がもっとふえてきます。

 お子さんの場合は、赤血球は若干の少なめなのではっきりは言いづらいですが、
もしかするとこの値近辺で安定しているのかもしれませんが、どちらかというと
多分、フル生産になっているのに 43,000 しかできない、という方では
ないかと思います。(これが貧血の一つです。)
これまでの時系列、これからの時系列、あと先生のご経験などで、
わかってくるように思います。

(2)
> NEUTは32.6%で若干少ない程度です
 → これも、比率としては「若干少ない程度」に見えますが、
このほかに白血球も少なめで、
実際の好中球の数値は
 好中球= (白血球)×(好中球の比率)
    =2,870×32.6/100 =935.62 →(四捨五入では) 940
です。
 (通常というか、正常の人は2,000くらいか以上あります。)


(3)
 既にお調べのことと思いますが、再生不良性貧血では
軽症(stage 1)から最重症(stage 5)までの重症度に分類されていて、
このうち中等症(の定義)は、
   以下のうち2項目以上を満たす
    網赤血球  60,000/μl未満
    好中球    1,000/μl未満
    血小板   50,000/μl未満
となっています。お子さんの数字では、
    網赤血球 43,000  中等症基準に入ります。
    好中球   940  ギリギリですが中等症基準に入ります。
    血小板  53,000  ギリギリですが入っていません。
3つ合わせると、「再生不良性貧血という診断があれば、という前提はありますが、」
網赤血球と好中球の数値から、再生不良性貧血の中等症です。
血小板は今のところはまだいいほうのようですが、近々減れば中等症基準に入ります。
中でも赤血球が一番つらそうです。
ヘモグロビンが今はいいのでだまされてしまいそうな感じでしたが、
この網赤血球のままですといずれ下がり傾向になりそうです。
まあ子供さんですから一時的で回復という可能性もあることはありますが。
多少は期待もしながらしばらく経過をみましょう。
(目安はたいてい2-3ヶ月か?。ATGをやる場合は6ヶ月以内に。)


 ここまでで大体の様子がわかってきました。
 とりあえずは、もうしばらく時間でどう変わるか見るのがいいのでは
ないでしょうか。多分近々(2ヶ月くらいで、)改善がなければ
先生は何か言ってくると思います。(治療はこれをやったほうがいいというか、
あるいは、こういう治療があるけどうまく効く可能性はこれくらいで
副作用はこれこれ、ですが、やりますか?、どうしますか? とか。)

 とりあえず私からの投稿はここまでにさせていただきます。医師でもない者が
ご本人の顔も見ていない、という状況で、しかも最新の治療はあまり知らないですし、
これ以上細かい話しもしづらいので。(まあ、このあと時間がたったらまたあるかも?)
 ではお大事に。

  SHINKUN
 

お返事です!

 投稿者:ms  投稿日:2021年 3月 5日(金)12時55分9秒
  >SHINKUN
さん
返答ありがとうございます。
取り急ぎ、血液の件だけ先に返信します

網赤血球はRETI?でいいでしょうか
11.7 ‰で、正常値です
NEUTは32.6%で若干少ない程度です
血小板は単位間違えていました。5万です

>全身麻酔
有名なレーザー治療医師で沢山の症例を抱えてる先生なだけに、
例えばそうであったのなら、気づくと思うのです
ちなみにうちの子は「血管腫」です。そう、赤あざと言っても、表面のあざではなく、
血管奇形なんです。
こちらの関係性も聞きましたが、今までこのような症例はなかったとのこと
医学的にも血管腫はかなり色々と研究されているので、
血管腫と全身麻酔で再生不良性貧血になりがちなのだとしたらそれはもっと知られることとなってるはずだと思います
ただ、今度先生に聞いてみようと思います

>もしかするとですが、ここ3年か5年の経過を見て今年の減りが大きいようなら、
お子さんの場合は、運動が激しいせいか、11台のHbでは酸素の供給が追いつかなくて、
今年そのようになった、と考えたら・・

それ、先生に聞いてみたところ
なんとも言えないですねと一言でした
とにかく、この病気はよくわからないことが多く突然治る人も多いので
今のところ経過見るしかないとのことでした。

ただ、サッカー週4に体操にスイミングにとかなりの運動量だと思うので
成長期もあって一時的なものかもしれません

>息切れと病気(AA)は結びつかないのですが・
そうですね、
もしかしたら元々体力がなくて、それをみて余計に思いすぎたのかもしれません


とにかく血小板が毎年どんどん減っていることには変わりはない為
注意して経過観察していこうと思います

ありがとうございます!




 

msさんへ(3)

 投稿者:SHINKUNメール  投稿日:2021年 3月 3日(水)18時07分55秒
  さっきの投稿に追加します。
> 息切れがしやすくマラソンは最近最後は歩いてしまう場面もあり、おかしいなと思っていました。
> この子は持久力ないんだな、ぐらいに思っていたのですが・・・

> 年末から子供のサッカーでの動きの悪さが気になっていましたし、自分も息子も今とてもショックです

この症状は、血液検査の3系統(赤、白、血小板)の中で一番関係するのは
Hb(ヘモグロビン)です。ヘモグロビンは酸素を体に運びます。
赤血球はヘモグロビンを入れて血管を流れているのでそれも関係はあります。
もちろん赤血球、ヘモグロビン以外の原因もありますので
(違うとは思いますがたとえば心臓とか、呼吸器とか・・)
早合点はしないように。

> ヘモグロビン(血色素)11.9 g/dl

 → AA(再生不良性貧血)とは思えないほどいい値ですね。

 検査用紙に書いてある「正常値」は検査機器ごとに微妙に変わるので、
細かく言えば数字だけで正常かどうかは言いづらいのですが、
下限は男性で13とか14、女性で11とか12くらいでしょう。
AAでは7とか8とかの人が結構多く、中には4とか5の人もいます。その中で
この値ならいい値です。
さらに、子供は正常値が違います(正常値が違う項目があります)。通常なかなか出ては
来ないのですが、Hbでは小3の年齢ですと11とか12あたりまでは正常です。
 私には、少なくともこの値ですと、息切れと病気(AA)は結びつかないのですが・・・。

 もしかするとですが、ここ3年か5年の経過を見て今年の減りが大きいようなら、
お子さんの場合は、運動が激しいせいか、11台のHbでは酸素の供給が追いつかなくて、
今年そのようになった、と考えたら・・(いや、考えすぎかな?)
 あまり確かなことは言えないですが、一応書き残しておきます。



> レーザー治療で全身麻酔をもう13回も繰り返している子です
 → ここは私はちょっとひっかかりました。私には医学的な知見がないことですが、
  もしかすると関係あるかもしれないかと思いました。
 (全身麻酔は、私も大人になってから何度か(4回かな?)やりましたが、
 全身麻酔は影響が残ることもあるという話しも聞きました(たとえば脳細胞とか)。
 でもそれで外からみた体調の変化は見えないみたいです。
 それと、だからといって手術の内容やそのときの症状と比べて、
 麻酔も手術もやめるというわけには(そのときは)いかなかったわけですが。)

 小さいころから全身麻酔を多数回やっていると、再生不良性貧血になりやすいかどうか
を、一度主治医の先生(血液疾患担当の主治医の先生)に聞いてみてはいかがでしょうか。
 多分、絶対怪しいとは言わないと思うのですが、まったく関係ないと言われても、
あるいは「う~ん、関係ないんじゃないかなあ?」くらいの言い方だったら、
念のためレーザー治療はやめられないかということも考えてみたほうがいいかもしれません。
 この部分の私の発言(書き込み)は医学的な知見は特にはありませんのでご了承ください。

  SHINKUN
 

msさんへ(2)

 投稿者:SHINKUNメール  投稿日:2021年 3月 3日(水)17時59分14秒
  先生は専門医であることがわかってとりあえず良かったです。紹介のルートが
多少長く見えますがまあよくあるパターンです。
3人目の「その先生の知り合いの良い先生が忙しい」という先生もあの名簿に
出ている先生かな?まあそれはいいとして。
 これからどうしたらいいか、先生からお話しがあまりないようですが
(あるいはこちらが期待する話しが少ないので言われたことが頭に入らなくて
そう感じるのかも?)、
まずはこの病気とお子さんの状況(医学的にいう重症度とか・・)をつかんで
おくことが必要かと思います。ポイントをいくつか、重要な順に書いていきますと。

(1)
 「何でもいいから何か治療を」という考え方やお話しはやめたほうがいいと思います。
単なる風邪の治療などと違って、大きな病気の大きな治療は
体にも負担が大きいですし、副作用も(個人差がありますが)出れば大きいです。
たとえば「最後の手段」とも言える移植ですが、うまくいけば大きく改善しますが、
うまく行かない場合も、うまくいったが副作用やそれを治療する薬が長く必要になったり、
いろいろな経過があります。
重症度や生活の不便さ(QOL)から、やると決めてやったら、以前の状態から
大きく改善されて良くなるケースも多いですが、一方で移植は、やってうまく
いかなかったと言っても元に戻すことはできません。
最近は医学の進歩もあって改善されやすくはなりましたが。でも、難しい判断になります。
 今はまずは、病気の勉強、まずは重症度から、理解できるようにして、
もう少し冷静になれたところで治療をすべきかどうか、どんな治療があるか、を
先生に聞きながら進めて行く方がいいのではないかと思います。
 程度が軽ければ、治療の負担を避けて、経過観察ということもあるのかも。

(2)
> 血小板 5.3 10(3)/ul
 血小板のこの値、この単位は本当ですか?
これだと5万3千ではなく5千3百です。
もしかして単位が 10(3)/ul ではなくて 10(4)/ul ではないですか?
あるいは数値が違うか?

 血小板が5千と言えば多くの専門医が輸血(血小板輸血)を検討します。
但し、本人(患者)の状況や、他の状況などで実際やるかどうかは先生次第です。
ここで、他の状況といった中の一つに、輸血は効果が一時的で、
血小板輸血は抗体が出来やすく次の輸血が効かなくなるリスクもあります。
ということでここでも難しいです。(5千ならやる先生が多いような気はしますが。)

(3)
 網赤血球と好中球の数値はわかりませんか? 重症度や今後の治療方針を
考える上で血小板と並んで重要な数値です。
あの名簿に出ている先生が、再生不良性貧血(かも)という患者で、
測っていないはずはないと思います。
 但しどちらも検査結果の表記の仕方がいろいろあって、
   見つからない、
   計算が必要な表記だけど計算の仕方がわからない、
という人は過去にたくさんいました。

(4)
 まず網赤血球ですが、
項目名は日本語ですか? 日本語なら「網赤血球」または「網状赤血球」と
書いてあります。(英語の場合は多分略語なので説明しづらいです。私は見ればわかりますが。)
 単位は、たとえば  10(3)/ul のように数値で出ている場合と、
%または‰で比率が出ている場合があります。この2つの記号はよく見ると
斜め線の右下の○が、%は1つ、‰は2つ、と違います。‰はパーミルと読みます。
続きは複雑になるので書いてある数値と単位を見つけてからにしましょう。

(5)
 次に好中球ですが、
項目名は日本語ですか。日本語なら、白血球の近くに、白血球の分類を%で
書いたようなところに、多分最初に、「好中球」と書いてありませんか。
そこの数値と単位はわかりますか。
(英語の場合は neutrophil というので、略語で NEUT とかそんな感じで
出ていると思います。)


(6)
 網赤血球と好中球(と血小板)がわかれば、重症度がわかります。
それは先生に聞かなくてもネットにあちこちに出ています。
信頼できそうなページを見てください。

 これでやっと、目安の重症度がわかり、治療が必要そうかどうかがだんだんわかります。
あとは、この重症度や検査値の時間的推移とか、他の検査値や患者さん本人の状態、
患者さんや家族の希望や意思で、主治医の先生と話しながら決めていくことになります。

(7)
 あと、時間の制約があるかということに関しては、たとえばATGという薬を
使う場合は診断から6ヶ月以内という目安はあります。
(早ければ早いほど効きがいい、という話しですが、個人差もありますし
副作用も大きいです。ただ、1年たつとあまり効かないという話もあり、
やると決めるかどうかはすごく悩みますが、決めたら早い方がいいです。)
先生は当然知っていますので、ATGが効きそうだと思ったら近々言って
くると思います。今は初診から近くて作戦検討中なのでしょう。

  SHINKUN
 

レボレード包装を改善すべきと

 投稿者:Moon  投稿日:2021年 2月25日(木)23時17分48秒
  先日、レボレードのシーリングに関して書き込み致しました。
その内容を、詳細記述してノバルディスファーマに要望致しました。
返信が届きました。以下の通りです。

XX XX 様
この度は弊社ウェブサイトを通じまして、レボレードの包装に関し、貴重なご意見をいただき誠にありがとうございました。
レボレードの包装に関しましては、ご不便をおかけしており、大変申し訳ございません。
また、レボレードをシートから取り出す際に……中略
レボレード錠の包装に関しましては、現在社内にて対応を検討中でございます。
しばらくはご不便をおかけすることになるかと思います。
最後になりましたが、弊社からの返信が遅くなりましたことをお詫び申し上げますとともに、どうぞお身体をお大事になさってください。
 

鉄芽球貧血です

 投稿者:酒井4恒行メール  投稿日:2021年 2月25日(木)16時04分25秒
  私は 遺伝かどうか わかりませんが 鉄芽球貧血です。
祖父 母 共に 強度の貧血でしたが 亡くなっています。
だから 遺伝性がどうか 不明ですが 遺伝のような気がします。
正式診断名は MDS/MPN-RS-T です。
 

遺伝性鉄芽球性貧血の方を探してます

 投稿者:ねこばいくメール  投稿日:2021年 2月25日(木)13時21分21秒
  初めまして。
ワタシの相方さんが「遺伝性鉄芽球性貧血」です。
2019年度の統計、衛生行政報告例で、上記疾患での特定疾患医療費受給者証をお持ちの方が
東京都に1名新規で発表されているのを見て、繋がれないか?と手を尽くしています。
もし、この会の方やご相談案件でこの疾病の方がおられれば、
https://idenseitetugakyuseihinketu.blogspot.com/
を見ていただいて、ご連絡いただければ・・・と思っています。
超希少疾患につき、患者会もなく、当然皆さんと同じく予後もわかりません。
情報が極端に少なく困っています。
現在、国内受給者証お持ちの方、お持ちでない方、5名が繋がっております。
何卒よろしくお願い申し上げます。

https://idenseitetugakyuseihinketu.blogspot.com/

 

小学生の息子が診断されました

 投稿者:ms  投稿日:2021年 2月24日(水)22時15分52秒
  ほーくすぱぱさん
>小学生のお子さんだと学校の授業でマラソンとかありますよね
そうです。子供の頃から車に頼らず、外で走り回り、いろんな運動をしている割に
息切れがしやすくマラソンは最近最後は歩いてしまう場面もあり、おかしいなと思っていました。
この子は持久力ないんだな、ぐらいに思っていたのですが・・・

うちはレーザー治療の全身麻酔時の採血でわかったことで、何か症状があったから
再生不良性貧血の診察に行ったのではないんです
毎年全身麻酔を受けていたから、たまたま毎年の採血結果が存在していて
たまたま右肩下がりである事がわかっただけで・・・
単発の採血なら「まぁ直近風邪でも引いたのでは?」で流されたりする数値だったようです
(血小板って簡単な事で下がったりするらしいです)
ただ赤血球・白血球・血小板・全ての数値が風邪でもないのに毎年この数値はおかしいって事でわかりました。
診断されたから、というわけではないかもしれませんが
年末から子供のサッカーでの動きの悪さが気になっていましたし、自分も息子も今とてもショックです

バイク大好きさん
同年代の子供をお持ちの方の意見とても参考になりました。
pdf、ダウンロードしてみてみます
わからない文言はネットで調べればいいので、時間かけて読みたいと思います。
移植・・・ すれば元に戻るのでしょうか?
レーザー治療で全身麻酔をもう13回も繰り返している子です
それだけでも辛かったのに、今ここへきて大好きな運動もままならなくなりそうだなんて
辛くてしんどくて消えたいです
ただ、これから移植などで食い止める事ができるのなら・・・
沈みすぎず、まずは知ることから始めようと思います
知らないから怖いんですよね。しっかり知って理解しようと思います。



管理人様
ありがとうございます!
>治療法が比較的確立されています
そうなんですか!
例えば今のうちの数値だとどう言った治療方法がポピュラーなのでしょうか??
経過観察でいいのかなって、そこだけが心配です。



 

小学3年・サッカー少年です

 投稿者:ms  投稿日:2021年 2月24日(水)22時04分6秒
  小3で診断を受けたものです
皆様いろいろな意見ありがとうございました。
わからない文言もありますが、調べながら見ました。

直近の書き込みからの返事になります、一人一人返信させてください
SHINKUNさん
詳しく本当にありがとうございます!
1. そのサイトに載っている先生でした。関西の大きな病院、小児血液科での診察になります
はじめにレーザー形成外科→近所のいい小児科(評判の良いところです)→その先生の知り合いの良い先生が忙しい→その先生の紹介で別の医師、ということで今現在に至ります

2.詳しい血液検査と、その後全身麻酔で腰から骨髄採取して、詳しい検査と、
骨髄の動きを目視でチェックしてもらいました。
やはり骨髄の働きが鈍いとのことでした。そして数値的にも再生不良性貧血であると診断を受けました

3.
赤血球、3.74 10(6)/ul
ヘモグロビン(血色素)11.9 g/dl
白血球 2.87 10(6)/ul
血小板 5.3 10(3)/ul
です

先生からは、今現在すぐに積極的にできる治療はなく、経過観察と言われています。
私は何かできないですか?と言ったのですが
できることといえば、一時的に免疫を下げて、自分の血球を上げるという方法がありますが
免疫を下げると病気にかかりやすくなり、諸刃の剣であること、
また、まれに下げ止まりがある可能性があること
また、まれに冬場だけ下がり、夏場だけ上がると言ったような事があること

から、今のところ月一の採血で様子を見る、という事になっています
治療しなければ下がる一方なのでは?
料理や食事で何か改善しませんか?
と何かをしたくて質問しましたが
・今は経過観察です
・料理は悲しいですが関係ありません。血にいいものを食べても造血機能自体が弱っている為、
工場に不備があっては材料があってもできないのと同じです

と身も蓋もないことを言われて何もできない状態です。

先生は「数値的には血小板5万ありますし今すぐどうこうっていう数値ではないです」という
感じでした
私は本当にこれでいいのか不安です。

また、子供が最近サッカーでの動きが顕著に悪くなってきていて
「サッカーしてると、足が痺れたような感じになって、それで一歩で遅れて
気持ちも一歩下がるねん、だから思ったようにプレーできひん」と昨日泣いていました

確かに去年に比べて動きが鈍くなり、それは気になっていました
病気のせいなのか、単純に子供の運動能力のせいなのか・・
 

レボレード錠のシーリングに問題あり、と感じる方いらっしゃいませんか

 投稿者:Moon  投稿日:2021年 2月23日(火)21時10分18秒
  AAを発症して、Stage 4から7年間の治療(PTC及びRBC輸血、ラビットATG、ステロイド、ネオーラル投薬etc.)を経て、現在PTC輸血(2W毎)及び検査値によりRBC追加と、レボレード100mg/D投薬他による治療中です。

レボレード錠は、服用した他剤に比して副作用が少なく効果も実感しております。しかし、包装に問題(欠陥)がありと感じています。加齢と共に25mg4錠をシートからとり出すのに難儀し、危険をも伴います。今後も生涯に亘る連用を考えると放置できず、改善方を要望したいと考えております。

特殊なシール包装には、『小児の誤飲を防止するため』との理由書きが添付されておりますが、小児の誤飲が危険なことは薬物のほとんどすべてに共通であり、断り書きは後付けの言い訳としか思われません。この様な包装は初めてで、あるいは薬物包装の特許で、テスト不十分なまま採用したかと訝ります。

第1点、アルミ・シートの厚さはこれだけ必要か? アルミ・シートの厚さが鋭利な刃物となり、25mg4錠分のシートを割き取る際に指先を切傷(加齢と薬剤多用により指先の動きやや不自由)。毎日4錠分を割き取ったシートの縁が、専用ゴミ排出袋に当たると破損します。

第2点、アルミシートに貼り付けたシールは、ボンドの接着力が不均一で、剥がれないのは堅く固着しており説明ペーパーの要領では絶対剥がれない。ハサミで錠剤周囲を切って取り出す他に方法はない。また、シート1枚に7錠の規格ですが、投薬で端数がでると1錠分のシートを切り取って渡される。これは、爪でシールは絶対に剥がせない。

以上、包装を改善すべきと同感なさっている方はいらっしゃいませんか?
 

msさんへ

 投稿者:SHINKUNメール  投稿日:2021年 2月 2日(火)17時06分22秒
  (2回に分けて、逆順に投稿します=上から順に読めるように。)

 SHINKUNといいます。msさんの1月12日の投稿ではちょっと気になっていることが
ありました。こちらの事情でレス遅くなりましたが、ご覧になっているようでしたら
ご参考にしてください。

 お子さんが再生不良性貧血(AA)と診断されたとのことでいろいろとご心配の
ことと思います。先生からは急な入院は必要ないけれども、今後のことは
よくわからないと言われて、検査値等と病気に関するお話しや生活上の注意などの
お話しもあまりないようですね。先生のタイプにもよりますが、
話しが少ないタイプの先生なのか?、あるいは話しはしているがmsさんに
うまく伝わっていないのか?、その辺はよくわかりませんが、
投稿の他のところの雰囲気からもしかすると専門性としてあまり得意分野ではない
という先生が引き続き診てくださっているのかもしれない、という疑問が気になりました。

 再生不良性貧血等は患者数の少ない疾患ですので専門医もあまり多くはなく、
大抵は血液検査で怪しいかもとなったら、大きな病院の専門医に紹介、転院
となる場合が多いようです。お子さんの場合は小さいころから定期的に
通っていた病院があるようなので、同じ病院内で専門の先生に変わったり、なのか、
あるいはたまたまかかっていた先生が血液疾患もお得意だったのか、
その辺がどうも投稿からはよくわかりませんでした。
以下の話がもしかすると先生に失礼なお話しになっていたら、申し訳ありませんでした。


 まず、2つお聞きします。(個人情報ですから気になるところはお答え
いただかなくても結構です。)

(1)
 今の主治医の先生はこの名簿(Webサイト)にお名前が出ている先生ですか?
  ↓
http://www.jshem.or.jp/modules/senmoni/

日本血液学会の認定基準で認定された血液専門医の先生の一覧です。
 → かかっている病院のある県(都道府県)のところをクリックしてください。
いままで何人もの方(患者さん)とお話し(メール等)してきた範囲では
再生不良性貧血で主治医と言えばまずたいていこの名簿には出ています。
(ご高齢等で退任されたのか、以前は出ていて今は出ていない方はいます。)
ただ、出ていないときでも例外(出ていない専門家)がどのくらいあるのか
よくわかりませんので、その点はご参考程度としてください。

(↓に続きます。)
 

msさんへ

 投稿者:SHINKUNメール  投稿日:2021年 2月 2日(火)17時04分35秒
  (続きです)(逆順でこの次の投稿のあと。上から続けて読めます。)

(2)
 病名が「再生不良性貧血」という診断が出る前に、「骨髄穿刺」という検査
を2回やっていると思います。腰(背中)の骨に針をさしてサンプルをとる
という、麻酔はしてもちょっと痛い検査だそうですが。
(場所は胸と腰のどちらかで、小児では腰が多いと聞いています。)
 こういう検査は2回やりましたでしょうか?

 他にもいろいろ検査しているはずですが、大体は血液検査なので、
「採血した」という点以外には患者さん側では説明のない項目は
気がつかないと思います。


(1)、(2)ともに○、○であれば、専門性としてはいい先生に
診ていただいていると思います。
そうであれば病気に関する説明とか生活上の注意とかもうちょっとあってもいい
と思うのですが(私の感想では)。
(話しが合うかとか、タイプが合うかとかはまた別の話ですが。)

(3)
 赤血球、ヘモグロビン(血色素)、白血球、はどれくらいですか。
 血小板は下がるときはドンと下がって素人はまず驚きますが、
赤血球、ヘモグロビン、や白血球のほうが、下限値より少し低い
くらいに見えても、医師から見ると要注意という場合もあります。

 網赤血球(赤血球の一部)、それと、好中球(白血球の一部)、
という検査は数値はどれくらいですか。
ただこれらの数値は、「数」で表記されている場合と
「パーセント(もしくはパーミル)」で表記されている場合があります。
AA(再生不良性貧血)では重症度を見る大切な数値です。
必要に応じて計算して数値を出します。(今回は省略します。先生に聞いてください。)
 これらの項目は、AAであれば測っていないはずはないと思います。

 たいていの場合は、これらの値から重症度(中等症とか重症とか)の
説明はあると思うのですが。
それとともに、今後の治療方針とか治療の考え方とかのお話しはあったのでは
と思うのですが、それがなかったようですね。あるいは話しが通じなかったのか?

(4)
 うちの子の場合は主治医の先生から、生活上の注意として、こういう話しが
ありました。
 血小板が少ないので(初診時3万)、たいていのことは通常通りでかまわないが、
頭を強くぶつけた場合は一応できるだけ早めに来て見せてください。(という話し。)
これは、通常なら血小板で止まる出血がもし止まらなかった場合、脳の場合は
脳出血ですから大きければ後に障害が残る可能性があるので、診て、必要に応じて
緊急の治療をするから、ということだそうです。
 また同じ主旨で、運動は大体かまわないが、水泳の飛び込みはしばらくやめて
おいてください、と言われました。(頭をぶつけるときは強いからなのか?)
(これだとサッカーもヘディングは似た話なのか?、わかりません。)
 こういったことは、程度については先生によって見方、考え方が違うので、
しかも検査値もわからないですから、主治医の先生に聞いてみてください。
ただ少なくとも、血小板が大きく低いと、こういうところにリスクがある、
ということはご参考に覚えておくと良いかと思って追加しました。

ではお大事に。
 

2時ママさんへ

 投稿者:ほーくすぱぱ  投稿日:2021年 1月25日(月)14時27分30秒
  中耳炎、大丈夫ですか?お見舞い申し上げます。好中球が少ないと感染しやすいので、日常生活もお気を付けください。でも、ストレス発散も大事ですよ。(⌒∇⌒)
 

はーすくんぱぱ様

 投稿者:2児ママメール  投稿日:2021年 1月25日(月)10時51分13秒
  返信ありがとうございます。
現在、風邪をこじらせ中耳炎になってしまいました。
保育園児の兄弟がおり風邪などうつる確率が高くなってしまいます。
すみません…アナログ人間なものでzoomが出来ません。個人間でのメールは大歓迎です。
3つの大病院でも小児の再生不良性貧血の方とはまだ出会った事がありません。
少しでも骨髄移植に関して知識習得したいです。
よろしくお願いします。
 

児ママさんへ

 投稿者:ほーくすぱぱメール  投稿日:2021年 1月24日(日)21時01分35秒
  私は18歳の時は発症したのですが(現在48歳)3年前にバンクで移植をしました。成人と小児ではまた、いろんな条件が違うのかもしれませんね。今の私はこの結果でよかったと思っています。分からないことがあればどんどん投稿して、情報を沢山交換しましょう。
管理人さんへ
直接個人間でメールやzoomはokですか?
 

先程の投稿内容の訂正です

 投稿者:2児ママメール  投稿日:2021年 1月21日(木)09時58分3秒
  度々すみません。
白血病と記載してしまいましたが、白血球・赤血球・血小板の減少です。
好中球の減少も気になります。現在、500個前後を推移しています。
よろしくお願いします。
 

小児再生不良性貧血の再発

 投稿者:2児ママメール  投稿日:2021年 1月21日(木)08時54分27秒
  2018/4月に小児再生不良性貧血の中等症と診断され、ATG(免疫抑制療法)を実施し、順調に回復し断薬をしていました。
しかし、2020/8月頃より再び白血病・赤血球・血小板が減少し始め骨髄穿刺・生検・MRI検査を行い、再生不良性貧血の再発と診断されました。
現在は、ヘモグロビン7~8,血小板は3万程でネオーラルとバクタを服用しています。
血縁者間でのドナーがおらず、非血縁者さんからの骨髄移植を考えております。
主治医には輸血依存でもないのに骨髄移植をするのかと言われておりますが、まだまだ幼い我が子が元気に大人になってほしいと思っております。
輸血依存ではありませんが、骨髄移植した方おられましたら情報提供よろしくお願いします。
 

訂正いたします

 投稿者:バイク大好きメール  投稿日:2021年 1月18日(月)17時34分55秒
  管理人様、注意事項を読まずに記載し、申し訳ありませんでした。病院名の記載はは控えます。taだ、管理人様が記載されている「治療法が比較的確立」というのは私は言い過ぎだと考えています。最近のガイドラインでも、まだ穴があると考えています。例えば、小児はアップフロントに(最初の治療として、の意味と考えますが)移植を勧める、というのが小児のガイドラインの推奨ではありますが、現実的にはなかなか難しいでしょう。ATGをまずは行うのが現実的でしょうから。その意味ではガイドラインの勧める治療と、現実に行われている治療に乖離があるように感じています。「確立されている」とはいえないでしょう。名古屋大学が小児の再生不良性貧血の全国症例登録をしていますが、個々の症例の経過を多少なりとも皆がわかるようになれば不安は軽減すると考えますが、そのようにできないものかと考えております。  

病院についてと小児の再生不良性貧血について

 投稿者:博田@管理人メール  投稿日:2021年 1月17日(日)09時07分54秒
  管理人の博田です。
バイク大好き様へ
病院を紹介されていますが、
ホームページ上部のメニューの「その他」の中にある
「病院について」にも記載していますが、
皆さんには,このホームページの掲示板で特定の病院を紹介するのは
ご遠慮願っています。
よろしくお願いします。
それと、「治療法は途上です。」と書かれていますが、
小児の再生不良性貧血の治療については、小児の血液疾患の先生方の
ご尽力、及び全国の先生方のネットワークもあり、
成人にくらべ、治療法が比較的確立されています。
以上、よろしくお願いします。
 

ms様へ、我が子も闘病中です

 投稿者:バイク大好きメール  投稿日:2021年 1月16日(土)18時47分15秒
  小学校2年生で闘病中です。一昨年夏に外傷を契機に診断されました。シクロスポリンとレボレード併用していたのですが、汎血球減少が進み、近日ATG予定です。ただ、移植になるかなあと考えています。まずはガイドラインがあります。「再生不良性貧血診療参照ガイド」PDFでダウンロード出来ます。ただ医療関係(私も医療者なのですが)でないと理解が難しいでしょう。小児の再生不良性貧血(AAとよく略されます。医療者はアプラといってます)は国内症例数が70人/年と少ないのでまだ治療法は途上です。ただ、良性疾患なのでどうにかなると私は考えています。移植成績も比較的良好です。血小板は5万あれば十分です(我が子は1万でした)。ただ治療しないとほとんどのケースが進行します。稀少疾患なので対応出来る医療機関をおすすめはします。私関東にすんでいますので、その他の地域はわかりませんが、西部なら国立生育医療センター、都内なら聖路加国際病院や東大病院、北部なら埼玉小児病院でしょう。名古屋大学は大変有名です。とりあえず、気を落ち着けてください。長い戦いですが、どうにかなると私は考えていますので。  

msさんへ

 投稿者:ほーくすぱぱ  投稿日:2021年 1月16日(土)00時27分0秒
  貧血(Hgが少ない)は、急に悪化すると自覚症状があるのですが、じわじわと悪化してくると、自分の体が慣れてしまい、症状を自覚するのが難しい時があります。私もHg3~4ぐらいの時は、あまり自覚症状がなく、少し走ったりすると脈拍が少し上がるなぁって程度でした。小学生のお子さんだと学校の授業でマラソンとかありますよね。本人がやれる範囲ならいいと思いますが、あまり強制されないように、学校の先生とかにご相談されてはいかがかと思います。あと血小板が少ないので、皮下出血や、眼底出血、鼻血とか、周りの人達にも気にして見ていてもらったほうが容易と想います。でも病気だから、あれやっちゃダメ!これやっちゃダメ!みたいにはしないほうがいいと思います。今しかできないこともありますからね。今はいい薬もどんどんできているので、どんな細かいことでも良いので、主治医に聞いてみるといいと思います。 取り留めもなく書き込んで申し訳ございません。  

小学生の息子が診断されました

 投稿者:ms  投稿日:2021年 1月12日(火)13時01分50秒
  この度小学3年生の子供が再生不良性貧血であることがわかりました
子供は至って元気で、なんの問題もありませんが
赤血球・白血球・などが全て規定値より低く
特に血小板は5万で下限を下回っていました

たままた毎年0才から全身麻酔で頰の血管腫のレーザーをしていたこともあり、
毎年同じ時期に血液検査を行っていたことで発覚しました
毎年「少し少ないけどそんな時もあるでしょう・たままた体調悪かったのかな?」
で流されてきましたが、今回血小板が5万であることから
おかしい!となり、履歴を見ると実は3年前から減少が始まってることがわかりました。

サッカースイミングと、運動漬けの元気なこどもです
特にサッカーは週4回練習しており、今後サッカーができなくなるかもと
子供にまだ伝えてもいません
頰の広範囲の赤あざ(血管腫)もショックでした
けど今思えばこれは見た目だけの問題。なんの問題もなかったんだと、

骨盤は今見た感じ緊急な入院はいらないけれど減少傾向が顕著な為
今後どうなるかわからないと言われました。
先生ははっきりしたことは言わず、言葉を濁すばかりです。
どうなるかなんてわからないので何も言えないのはしょうがないのですが・・・
今まで聞いたこともない病気でどうしたらいいのか、どう治療するのかもわかりません

同じような状態で回復された方や、現状維持で日常生活を送られてる方、
なんでもいいのでコメントいただけたら嬉しいです。

ちなみに現在息子は息切れや血が止まりにくかったりなどもなく、あざができることもなく、
また人よりずっと病気にかかりにくく元気な子です。
これからどうなっていくのでしょう
 

AAとMDS

 投稿者:みっちゃん  投稿日:2021年 1月 8日(金)17時58分5秒
  私は1989年にAAと診断されて2012年にMDSと診断されて2019年にやはりAAと診断されました。
2012年から2019年までは無治療でした。
MDSだからクスリはいくらお金を出しても出せないと主治医に言われました
難病指定もして貰えなくて輸血に莫大な医療費を払いました。
AAとMDSは診断が難しいといいますが両方に難病指定して貰ってクスリも処方してほしいと思いました。
2012年にAAと診断されていたらクスリも処方されて病気も良くなっていたかもしれないのでとても悔しいです。
 

障害年金について

 投稿者:ほーくすぱぱ  投稿日:2020年12月28日(月)23時24分54秒
  皆様すでにご存じだと思いますが、AAは障害年金がもらえる可能性があります。私も受給させていただいてます。とても助かっている制度なのですが、まだ知らない方も見えるかな?と思って投稿しました。最近起きたことで、障害年金の等級や種類について疑問があったものですから、詳しい方お見えでしたらメールでご連絡いただければ幸甚です。  

ほーくすぱぱさんへ

 投稿者:みっちゃん  投稿日:2020年12月13日(日)22時59分39秒
  返信ありがとうございます。
参考になりました。
再生不良性貧血が少しでも良くなれば良いなぁと思っています。
 

みっちゃんさんへ

 投稿者:ほーくすぱぱ  投稿日:2020年12月13日(日)00時26分22秒
  ずいぶん遅いレスでもう役に立たない情報かもしれませんが、私はボンゾールという薬で約5年ぐらい赤血球に対して効果がありました。残念ながら血小板はビクともしませんでしたが、輸血なしで生きることができました。今は当時と比べると治療方法も歴然と進化しており、AAは治る病気ですって言い切れます。皆さんコロナに気を付けて、楽しく生きましょう  

お役に立つことが書いてあります

 投稿者:ゴロワン  投稿日:2020年11月29日(日)12時58分40秒
  ざっくり言うとがん細胞は固有の周波数で振動してます、共鳴させてがん細胞を破裂させる仕組みだ、試して見てからでも遅くはないでしょう、他の方法を使うのは、また、評論家になるのは試して見てからでも遅くはないでしょう、最初から否定しないでダメもとで、試して見てからでも遅くはないでしょう、お役に立つことが書いてあります、検索してみては、キーワード
"ライフ博士"
"AWG医療"
"AWG治療"
"波動療法"  医療の産業革命
"俊成正樹"
 

tomimi様へ

 投稿者:miho  投稿日:2020年11月 5日(木)15時19分57秒
  体験に基づいたお話を頂き、ありがとうございます。
丁寧にご説明頂き、疑問が薄らぎました。
優しいお言葉にも感謝申し上げます。
 

京大の高田教授らの論文

 投稿者:山の石  投稿日:2020年11月 5日(木)13時28分37秒
  二つの酵素の遺伝子異常から骨髄不全などが起きているいる例が若年や小児の再生不良性貧血の患者に複数例、確認できたそうで、彼らの細胞を増やして、今後、治療方法などが研究されるようですが、論文は難しくてよくわかりません。論文のアドレスを掲載します。
https://www.cell.com/molecular-cell/fulltext/S1097-2765(20)30719-X
 

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